Sickle Cell Disease என்றால் என்ன? அதன் அறிகுறிகள், பாதிப்புகள் மற்றும் தீர்வுகள்!

ஒரு முழுமையான வழிகாட்டி

அறிமுகம் உலகளாவிய பொது சுகாதாரத்தில் பெரும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும் நோய்களில் ஒன்று அரிவாள் செல் நோய் (Sickle Cell Disease - SCD). இது ஒரு தொற்று அல்லாத நோய் (Non-communicable disease - NCD) என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இது ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்குத் தொடுதல் மூலமாகவோ அல்லது இருமல், தும்மல் மூலமாகவோ பரவாது; மாறாக, இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு மரபணுக்கள் வழியாகக் கடத்தப்படும் ஒரு பரம்பரை ரத்தக் கோளாறு ஆகும். இந்த நோய் மனித உடலின் மிக முக்கியமான கூறுகளில் ஒன்றான ரத்த சிவப்பணுக்களின் (Red Blood Cells) வடிவம் மற்றும் செயல்பாட்டை நேரடியாகப் பாதிக்கிறது.

ரத்த சிவப்பணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றம் சாதாரணமாக, ஆரோக்கியமான மனித உடலில் உள்ள ரத்த சிவப்பணுக்கள் வட்ட வடிவிலும், அதிக நெகிழ்வுத்தன்மையுடனும் (Flexible) காணப்படும். இதன் காரணமாக, அவை மிகச் சிறிய ரத்த நாளங்களில் கூட எளிதாக வளைந்து நெளிந்து பயணித்து, உடலின் மூலை முடுக்குகளில் உள்ள அனைத்து உறுப்புகளுக்கும் தேவையான ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன.

ஆனால், அரிவாள் செல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, ரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள ஹீமோகுளோபின் (Hemoglobin) புரதத்தில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றத்தால், அந்த செல்கள் விறைப்பாகவும், ஒட்டும் தன்மையுடனும் மாறிவிடுகின்றன. வட்டமாக இருக்க வேண்டிய செல்கள், விவசாயத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படும் 'அரிவாள்' (Sickle) அல்லது பிறை நிலா போன்ற வடிவத்திற்கு உருமாறிவிடுகின்றன. இந்த இயல்புக்கு மாறான வடிவமே நோயின் பெயருக்குக் காரணமாகும்.

உடலில் ஏற்படும் பாதிப்புகள் மற்றும் சிக்கல்கள்

இந்த அரிவாள் வடிவ செல்கள், ரத்த நாளங்களில் சீராகப் பயணிக்க முடியாமல், ஒன்றோடொன்று ஒட்டிக்கொண்டு சிறிய ரத்த நாளங்களை அடைத்துக்கொள்கின்றன.

ரத்த ஓட்டத் தடை: ரத்த நாளங்களில் அடைப்பு ஏற்படுவதால், சீரான ரத்த ஓட்டம் தடைபடுகிறது. இதனால் உடலின் பல்வேறு திசுக்கள் மற்றும் முக்கிய உறுப்புகளுக்குத் தேவையான ஆக்ஸிஜன் சப்ளை குறைந்துவிடுகிறது.
கடுமையான வலி (Pain Crises): ரத்த ஓட்டம் திடீரென தடைபடுவதால், நோயாளிக்கு மார்பு, வயிறு, மூட்டுகள் மற்றும் எலும்புகளில் தாங்க முடியாத கடுமையான வலி ஏற்படுகிறது. இந்த வலி சில மணிநேரங்கள் முதல் பல நாட்கள் வரை நீடிக்கலாம்.
ரத்த சோகை (Anemia): சாதாரண ரத்த சிவப்பணுக்களின் ஆயுட்காலம் சுமார் 120 நாட்கள் ஆகும். ஆனால் இந்த அரிவாள் செல்கள் 10 முதல் 20 நாட்களிலேயே அழிந்துவிடுகின்றன. இதனால் உடலில் எப்போதும் ரத்த சிவப்பணுக்களின் பற்றாக்குறை நிலவும். இதுவே ரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கிறது.
அடிக்கடி ஏற்படும் நோய்த்தொற்றுகள்: இந்த நோய் உடலின் நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தின் முக்கிய உறுப்பான மண்ணீரலை (Spleen) சேதப்படுத்துகிறது. இதனால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களை எளிதில் நோய்த்தொற்றுகள் (Infections) தாக்குகின்றன.

ஆரம்பக்கால நோயறிதலின் (Early Diagnosis) முக்கியத்துவம்

அரிவாள் செல் நோயைக் கையாள்வதில் மிக முக்கியமான படி, அதனை ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிவதுதான். பிறந்த குழந்தைகளுக்குச் செய்யப்படும் மருத்துவப் பரிசோதனைகள் (Newborn screening) இதற்குப் பெரிதும் உதவுகின்றன. குழந்தை பிறந்தவுடன் எடுக்கப்படும் சில துளி ரத்தப் பரிசோதனை மூலம், அக்குழந்தைக்கு இந்த நோய் உள்ளதா என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியும்.

ஆரம்பத்திலேயே நோயைக் கண்டறிவதன் மூலம், குழந்தைகளுக்குத் தேவையான சிகிச்சைகளை உடனடியாகத் தொடங்க முடியும். நோய்த்தொற்றுகளைத் தடுக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (Antibiotics) வழங்குதல், தடுப்பூசிகளைச் சரியான நேரத்தில் செலுத்துதல் போன்ற தற்காப்பு நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வதன் மூலம், குழந்தையின் உயிருக்கு ஏற்படும் ஆபத்துகளைத் தவிர்க்கலாம்.

சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவப் பராமரிப்பு அரிவாள் செல் நோய் முற்றிலும் குணப்படுத்த முடியாத ஒரு வாழ்நாள் நோயாக இருந்தாலும், முறையான மருத்துவக் கவனிப்பு மூலம் இதனை மிகச் சிறப்பாக நிர்வகிக்க முடியும்.

மருந்துகள்: ஹைட்ராக்ஸியூரியா (Hydroxyurea) போன்ற மருந்துகள் ரத்த சிவப்பணுக்கள் அரிவாள் வடிவமாக மாறுவதைத் தடுத்து, வலியின் தீவிரத்தைக் குறைக்கின்றன.
தொடர்ச்சியான மருத்துவச் சேவை: வழக்கமான மருத்துவப் பரிசோதனைகள் (Routine medical care) மிகவும் அவசியம். ரத்தப் பரிசோதனைகள், கண் பரிசோதனைகள் மற்றும் உறுப்புகளின் செயல்பாட்டைக் கண்காணிப்பது எதிர்காலச் சிக்கல்களைத் தவிர்க்க உதவும்.
ரத்த மாற்றுச் சிகிச்சை (Blood Transfusions): ரத்த சோகை தீவிரமடையும் போதோ அல்லது பக்கவாதம் போன்ற அபாயங்கள் ஏற்படும் போதோ, நோயாளிக்கு ஆரோக்கியமான ரத்தத்தை செலுத்தும் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.
எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை: மிகச் சிலருக்கு, தகுந்த கொடையாளர் (Donor) கிடைக்கும் பட்சத்தில் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (Bone Marrow Transplant) மூலம் இந்த நோயை நிரந்தரமாக குணப்படுத்த வாய்ப்புள்ளது.

வாழ்க்கை முறை மற்றும் ஆதரவான சேவைகள்

மருத்துவச் சிகிச்சைகளோடு, முறையான வாழ்க்கை முறையும் (Lifestyle) அவசியமாகும். நோயாளிகள் அதிக அளவு தண்ணீர் குடிப்பது, அதிகப்படியான குளிர் அல்லது வெப்பமான சூழலைத் தவிர்ப்பது, மற்றும் அதிக உடல் உழைப்பு கொண்ட வேலைகளைக் குறைப்பது போன்ற முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்ள வேண்டும்.

மேலும், தொடர்ச்சியான வலியால் ஏற்படும் மன அழுத்தத்தைக் குறைக்க உளவியல் ஆலோசனைகள் மற்றும் ஆதரவான சேவைகள் (Supportive services) மிகவும் அவசியம். குடும்பத்தினரின் அன்பும் ஆதரவும், மருத்துவர்களின் சரியான வழிகாட்டுதலும் இருந்தால், அரிவாள் செல் நோயுடன் வாழும் குழந்தைகள் மற்றும் பதின்ம வயதினர் (Adolescents) எல்லாத் தடைகளையும் தாண்டி, முழுமையான ஆரோக்கியத்துடன் வெற்றிகரமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.